引言

• 定义：原发性瘢痕性脱发，主要影响头皮，特别是头顶，也可发生于颅外部位。
• 发病机制：免疫介导疾病，主要涉及CD8⁺细胞毒性T细胞，CD4⁺辅助T细胞通过分泌Th1细胞因子协助。
• 临床表现：毛囊周围角化过度、红斑和鳞屑，最终导致斑片状脱发。
• 临床意义：视为皮肤科急症，早期诊断和治疗至关重要，以防止不可逆的毛囊破坏和永久性脱发。

诊断与严重程度/活动度评估

• 病史采集：评估伴随药物、合并症和患者偏好，确保治疗依从性。
• 皮肤镜检查：评估疾病范围和炎症浸润程度，确定活检最佳部位。
• LPP活动指数（LPPAI）：评估主观症状和客观体征，但在实际应用中可能存在局限性，需结合定期临床评估和摄影。

治疗策略

局部治疗

• 外用糖皮质激素（tCS）：强效tCS（丙酸氯倍他索0.05%）为一线治疗，可单用或联合系统治疗。
• 皮损内注射类固醇（iS）：曲安奈德可单用或联合系统治疗，需根据炎症严重程度调整剂量、注射间隔和深度。
• 外用钙调神经磷酸酶抑制剂（tCI）：可作为tCS的替代方案，以减少皮肤萎缩和毛细血管扩张等副作用。
• 外用米诺地尔：常作为标准抗炎治疗的辅助用药，促进剩余毛囊的头发生长和改善瘢痕区域的头发厚度。
• 外用Janus激酶（JAK）抑制剂：托法替尼乳膏2%和鲁索替尼1.5%乳膏显示出一定疗效，但需要更多大样本研究。

系统治疗

• 系统糖皮质激素（sCS）：泼尼松可作为临时措施，用于病情快速进展、炎症活跃和症状明显的患者，长期使用有副作用，停药后易复发。
• 口服四环素类：多西环素可用于轻度至中度疾病且不能耐受或使用皮质类固醇或其他系统药物的患者，但疗效有限，需严格定期随访。
• 系统维甲酸类：在小病例系列中显示出一定疗效，但仅对少数治疗抵抗的LPP患者有益。
• 羟氯喹（HCQ）：有效减轻LPP症状和体征，但使用前需排除视网膜病变、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症和迟发性皮肤卟啉病等情况。
• 霉酚酸酯（MMF）：对中度至重度或顽固性LPP患者是一种有前景的治疗选择，尤其适用于合并扁平苔藓（LP）需要系统治疗的患者。
• 甲氨蝶呤（MTX）：每周15mg的MTX对难治性LPP有效，具有良好的疗效、安全性和易给药性。
• 环孢素：可快速控制LP的皮肤和口腔病变，但由于副作用，不适合长期治疗LPP。
• 吡格列酮：疗效有限，可能增加膀胱癌和骨折风险，仅可作为局限性LPP患者的替代治疗。
• 低剂量纳曲酮（LDN）：可能缓解症状和稳定病情，但需要更多研究证实。
• 西替利嗪：30mg/天的西替利嗪联合tCS是一种有效、安全且经济的治疗选择。
• 低剂量口服米诺地尔（LDOM）：可与其他治疗联合使用，改善LPP患者的头发厚度，安全性良好。
• 其他系统治疗：口服N - 乙酰半胱氨酸和己酮可可碱、灰黄霉素可作为辅助治疗。

生物制剂和小分子药物

• JAK抑制剂（JAKis）：多种JAKis对LPP显示出一定疗效，但有恶性肿瘤、严重感染等警告，需进一步研究评估。
• TNF - α抑制剂：阿达木单抗可治疗LPP，改善临床症状和促进头发生长。
• IL - 17抑制剂：依奇珠单抗、布罗达鲁单抗和司库奇尤单抗对LPP有效，耐受性良好。
• IL23/12抑制剂：乌司奴单抗对LPP无效。
• IL23抑制剂：替拉珠单抗可显著改善顽固性LPP和FFA。

手术和介入治疗

• 光和激光治疗：低剂量308 - nm准分子激光、窄谱UV - B和低水平光疗可减轻炎症、改善症状，可作为妊娠期间的替代治疗。
• 富血小板血浆（PRP）：可改善LPP的临床症状和体征，促进头发生长，副作用小。
• 自体脂肪组织移植：可减轻LPP的症状和体征，改善头发密度和直径。
• 毛发移植（HT）：LPP患者可行毛发移植，但需确保疾病处于静止期，且存在疾病复发和移植失败的风险。

讨论

• 治疗目标：防止疾病进展和缓解症状，向患者说明治疗预期。
• 治疗选择：考虑患者年龄、合并症、疾病阶段等因素，个体化选择治疗方案。
• 治疗监测：定期临床随访（每1 - 3个月），评估药物耐受性和临床反应。
• 未来研究：需要更多随机对照前瞻性研究，纳入精准医学以优化LPP治疗。